局灶节段硬化性肾小球肾炎临床表现

森林之王

&nbsp;<BR>&nbsp;&nbsp; 局灶节段硬化性肾小球肾炎临床表现：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 好发于青少年，起病隐袭，NS常见（75%），血尿常见（75%，肉眼血尿20），常伴高血压、肾功能减退，激素疗效不理想。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 病理：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 病变常常发生于深部肾皮质与髓质交界处。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 光镜：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 有局灶分布的肾小球节段性硬化，硬化节段为系膜基质增多，玻璃样变性，有时出现细胞反应，有或无球性硬化。肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增厚。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 在上述背景下，有六个亚型：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 经典型或门部FSGS、尖端或顶端型、周缘型、细胞型、塌陷型、系膜增生型FSGS<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 经典型或门型<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 部位常见于肾小球血管极或血管极旁，病变处毛细血管襻塌陷，基底膜皱缩，其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积，内皮细胞消失或由泡沫细胞代替。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 尖端型或顶端型：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 肾小球节段硬化部位在尿极，有人认为此型对激素敏感。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 周缘型：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 节段硬化位于血管极于尿极之间，易见节段硬化血管与球囊粘连。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 塌陷型：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 脏层上皮细胞显著增生，肥大和空泡变性，毛细血管攀塌陷，但无明显的肾小球节段硬化，肾功能进展较快，上皮细胞可见滴状变性。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 细胞型：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 病变呈局灶节段分布，除脏层上皮细胞局灶节段增生及肿胀病变外，同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管襻塌陷。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 系膜增生型：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 肾小球系膜细胞呈局灶节段性增生，常伴有脏层上皮细胞增生和空泡样变性，但以系膜细胞增生为主，肾小管萎缩、空泡变性，间质纤维化。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 原发性FSGS光镜病理表现<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 病理类型 节段硬化 硬化部位&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 增生细胞&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 主要细胞<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 经典型&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 有&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 血管极<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 尖端型&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 有&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 尿极<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 周缘型&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 有&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 两者之间<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 细胞型&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 内皮、系膜、上皮&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 内皮<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 塌陷型&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 内皮、系膜、上皮&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 上皮<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 系膜型&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 内皮、系膜、上皮&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 系膜<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 免疫荧光：<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 可全阴性（没有穿到病变肾小球）；IgM伴或不伴C3呈团块状局灶节段性沉积。<BR>&nbsp;&nbsp;&nbsp; 电镜：受累及未受累的小球均呈现上皮细胞足突广泛融合，病变肾小球系膜基质增多，毛细血管壁塌陷，内皮下、系膜区可见ED沉积。&nbsp;