浅谈多囊肾

小小

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病，按遗传方式分为二型：①常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状，故又称成人型；②常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显，又称婴儿型。
  ~: E+ w, {6 O) [- L    多囊肾患者幼年时肾保持正常大小或略小，偶可发现些小的囊肿。随年龄增长，囊肿的数目和大小均逐步增加，但进程缓慢，多数到30岁以后囊肿和肾脏长到比较大时才出现症状。常见症状有：
/ b! u# S9 }2 P- d①肾脏肿大：可大于正常5～6倍，两侧可有明显差别。肾脏肿大早期需影像学检查才能发现，严重者腹部触诊即能发现。
3 ^* R4 X( J' L$ ?) f②腰腹部不适，疼痛：这是肾和囊肿增大，肾包膜张力增加或牵引肾蒂血管神经引起的。突然加剧的疼痛常为囊内出血或继发感染，合并结石或出血后血块堵塞输尿管可引起肾绞痛。
" C( V- D% k# A7 y$ K" y③蛋白尿和白细胞尿：20～40岁病人中20%～40%有轻度持续性蛋白尿，24小时尿蛋白定量一般在1g以下。白细胞尿多见，但不一定是尿路感染。
2 t- n) M7 ]' [; Z④高血压：是本病早期的常见表现，并直接影响预后。据报道，无氮质血症的病人近60%发生高血压；肾功能正常的病人中，合并高血压时肾脏明显大于血压正常者。
6 u0 [  h5 i3 A, S) v⑤肾功能损害：一般30岁之前很少发生慢性肾功能衰竭，至59岁时约有半数病人已丧失肾功能而需替代治疗。
6 s0 \+ J8 l5 b. v: ~6 ~5 }6 T8 u　多囊肾发生慢性肾功能衰竭的机理，除因囊肿压迫、取代正常肾组织外，尚有以下两个因素：
①非囊肿组织(小管、间质、血管)的缺血、硬化和/或炎症、纤维化；
②进行性功能肾单位的丧失引起剩余的正常肾单位的高灌注、高滤过以及促肾生长因子的产生均促进肾单位的进一步破坏。因此，邻近区域的状况决定了肾功能损害的发展速度。高血压和尿路感染也是影响肾功能损害发展速度的因素。
    透析和肾移植是治疗终末期多囊肾的有效措施。但两者相比，无论是在存活时间和生活质量方面，肾移植均优于透析。但对于肾移植术前是否需切除患肾尚存争议，特别是双侧都切除可能会导致顽固性无肾性低血压，给肾移植手术和麻醉带来很大困难，术中或围手术期低血压影响移植肾。一般认为，合并严重高血压、反复尿路感染、肉眼血尿，难以控制的疼痛，伴发肾肿瘤及肾脏增大明显妨碍肾移植手术者应切除原病肾，增加移植成功率。